脊髄小脳変性症


歩行時のふらつきや、手の震え、ろれつが回らない等を症状とする神経の病気です。

動かすことは出来るのに、上手に動かすことが出来ないという症状です。主に小脳という、後頭部の下側にある脳の一部が病気になったときに現れる症状です。この症状を総称して、運動失調症状と呼びます。この様な症状をきたす病気の中で、その原因が、腫瘍(癌)、血管障害(脳梗塞、脳出血)、炎症(小脳炎、多発性硬化症)、栄養障害ではない病気について、昔は、原因が不明な病気の一群として、変性症と総称しました。病気によっては病気の場所が脊髄にも広がることがあるので、脊髄小脳変性症といいます。

脊髄小脳変性症は一つの病気ではなく、いろいろな原因でおこる、この運動失調症状をきたす変性による病気の総称です。よって、その病気の原因も多岐に及びます。現在では、脊髄小脳変性症の病気の原因の多くが、わかってきています。しかし、一部まだ原因の解明されていない病気も残されています。

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患者数
10万人に5-10人程度に発症すると言われていますが、本邦では3万人以上が特定疾患医療受給者として登録されています。そのうち、強い痙縮が見られるのは遺伝性痙縮対麻痺、および一部の遺伝性脊髄小脳変性症が中心です。

重度痙縮の発生頻度と時期
数年から数十年かけてゆっくりと進行する経過を取りますが、進行の速度は病型により異なり、また同じ病型であっても個人差もあります。痙縮が主症状となる遺伝性痙性対麻痺においては、進行は緩徐であることが多く、ITB療法(バクロフェン髄注療法)により痙縮を和らげることにより長期間にわたり生活レベルの改善が見込める可能性があります。

治療法
多くの脊髄小脳変性症で病気の原因が判明し、治療法の研究も進んでいます。現在、失調症状、自律神経障害などに対して様々な対症療法が可能です。重度の痙縮に対しては経口抗痙縮薬や、経口抗痙縮薬の効果が不十分な場合や眠気などの副作用が出現して困る場合のITB療法もその治療の一つです。




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